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Schwannome vestibulaire (neurinome de l’acoustique)
Une tumeur rare mais bien identifiée
Le schwannome vestibulaire est une tumeur rare, diagnostiquée chez environ 1 personne sur 100 000 par an, le plus souvent entre 40 et 60 ans.
Il s’agit d’une tumeur non cancéreuse : elle ne se propage pas à d’autres organes, mais peut croître lentement (en moyenne 1 à 2 mm par an) et provoquer des symptômes progressifs.
Le service du Pr DUFOUR à la Timone prend également en charge d’autres schwannomes crâniens, notamment les schwannomes du nerf trijumeau, (trigéminés) qui peuvent entraîner des douleurs faciales ou une perte de sensibilité du visage.
Les symptômes fréquents
Les signes varient selon la taille et la localisation de la tumeur :
Baisse progressive de l’audition d’un seul côté (symptôme le plus fréquent) ;
Acouphènes (sifflements ou bourdonnements dans l’oreille) ;
Troubles de l’équilibre ou vertiges ;
Parfois, engourdissement du visage, spasmes ou faiblesse faciale lorsque la tumeur comprime le nerf facial.
Dans de rares cas, la tumeur peut devenir volumineuse et entraîner une hydrocéphalie (accumulation de liquide cérébral).
Le diagnostic
Le diagnostic repose sur plusieurs examens complémentaires :
Audiométrie : mesure la capacité à percevoir les sons et la parole ;
Potentiels évoqués auditifs (PEA) : évaluent la transmission du signal électrique du nerf auditif au cerveau ;
IRM cérébrale : examen de référence pour confirmer la présence du schwannome, déterminer sa taille et ses rapports avec les structures environnantes.
Ces examens permettent d’établir une stratégie de prise en charge personnalisée, discutée en réunion pluridisciplinaire (RCP Neurinome) réunissant neurochirurgiens, ORL, radiothérapeutes, neuroradiologues et spécialistes de l’audition.
Les traitements possibles
Trois approches principales sont envisageables selon la taille de la tumeur, les symptômes et l’état général du patient :
1. La surveillance
Lorsque la tumeur est petite et peu symptomatique, une simple surveillance IRM régulière est proposée. Environ 60 % des schwannomes restent stables dans le temps.
2. La radiochirurgie
La radiochirurgie stéréotaxique (type Gamma Knife ou équivalente) consiste à délivrer une dose ciblée de rayonnement sur la tumeur, sans incision.
Ce traitement permet de stabiliser la croissance tumorale dans la grande majorité des cas, tout en préservant le nerf facial. Il s’adresse surtout aux tumeurs de petite ou moyenne taille.
3. La chirurgie
La chirurgie est envisagée lorsque la tumeur est plus volumineuse, qu’elle provoque une compression du tronc cérébral ou qu’elle continue à croître malgré la surveillance ou la radiochirurgie.
L’intervention est réalisée par une équipe spécialisée en chirurgie de la base du crâne, combinant l’expertise des neurochirurgiens et ORL.
L’objectif est de retirer la tumeur tout en préservant la fonction du nerf facial. Dans certains cas, un petit reliquat tumoral peut volontairement être laissé pour éviter toute lésion fonctionnelle — il sera ensuite surveillé ou traité secondairement par radiochirurgie si besoin.
Pourquoi consulter à la Timone ?
Le CHU de la Timone réunit toutes les compétences nécessaires pour la prise en charge des tumeurs du rocher et de la base du crâne :
Plateau technique complet (monitorage peropératoire, microchirurgie, endoscopie, radiochirurgie) ;
Équipe pluridisciplinaire expérimentée, assurant une décision personnalisée pour chaque patient ;
