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Chordome / Chordosarcome
Des tumeurs rares de la base du crâne et du rachis, nécessitant une prise en charge experte
Les chordomes et chordosarcomes sont des tumeurs osseuses rares développées à partir des structures de la base du crâne ou du rachis. Le chordome, d’évolution lente, est issu des reliquats de la notochorde, alors que le chordosarcome correspond à une forme plus agressive à composante cartilagineuse. Ces tumeurs représentent moins de 1 % de l’ensemble des tumeurs intracrâniennes, mais leur prise en charge est particulièrement complexe en raison de leur proximité avec des zones vitales telles que le tronc cérébral, les nerfs crâniens et les vaisseaux.
Le service de neurochirurgie du Pr DUFOUR à la Timone est l’un des centres français spécialisés dans le traitement de ces lésions rares, avec une expertise reconnue en chirurgie de la base du crâne et une collaboration étroite avec les équipes d’ORL, de radiothérapie et de neuro-oncologie.
Les symptômes possibles
Les signes varient selon la localisation de la tumeur. Lorsqu’elle siège à la base du crâne, elle peut provoquer des céphalées persistantes, des troubles visuels ou une diplopie, des douleurs ou un engourdissement du visage, ainsi que des troubles de la déglutition ou de la voix. Lorsqu’elle touche le rachis, elle peut entraîner des douleurs rachidiennes chroniques, des troubles moteurs ou sensitifs, voire une compression médullaire selon la taille de la lésion.
La croissance lente des chordomes explique souvent un diagnostic tardif, justifiant une évaluation minutieuse en centre expert.
Le diagnostic
Le diagnostic repose sur l’imagerie par IRM et scanner, qui permet d’évaluer l’étendue osseuse et les rapports anatomiques. Le diagnostic histologique, obtenu après biopsie ou résection chirurgicale, confirme la nature chordomateuse ou sarcomateuse de la tumeur. Les dossiers sont systématiquement discutés en réunion de concertation pluridisciplinaire, réunissant neurochirurgiens, ORL, radiothérapeutes, neuroradiologues et oncologues.
La prise en charge à la Timone
L’objectif du traitement est de retirer la tumeur le plus complètement possible tout en préservant les structures neurologiques critiques. Selon la localisation, la chirurgie peut être réalisée par voie endonasale endoscopique pour les chordomes de la base du crâne (clivus), ou par voie postérieure ou latérale en cas d’extension au rachis cervical ou thoracique.
Ces interventions sont assurées par une équipe expérimentée réunissant le Pr DUFOUR, le Pr GRAILLON et les spécialistes de la base du crâne, utilisant des technologies de pointe telles que la neuronavigation, le microscope chirurgical et la chirurgie assistée par endoscopie. Le Pr FUENTES est également sollicité pour les cas complexes impliquant base du crâne ou rachis.
Traitements complémentaires et suivi
En cas de résection incomplète ou de récidive, une radiothérapie conformationnelle ou une protonthérapie peut être indiquée afin de stabiliser la tumeur tout en limitant les effets secondaires sur les tissus sains. Le suivi repose sur des IRM régulières, une surveillance clinique et, si nécessaire, un accompagnement multidisciplinaire incluant rééducation, prise en charge de la douleur et suivi oncologique.
Pourquoi consulter à la Timone ?
Le CHU de la Timone est reconnu comme centre de référence national pour la chirurgie des tumeurs de la base du crâne. L’équipe du Pr DUFOUR est impliquée dans des travaux de recherche et publications internationales sur les chordomes et chordosarcomes, et participe à l’élaboration de protocoles nationaux de traitement.
Les patients bénéficient d’une expertise chirurgicale de haut niveau, d’une prise en charge personnalisée et d’un accompagnement humain complet, garantissant les meilleures chances de contrôle tumoral et de qualité de vie.
